犹他大学卫生科学家们纠正心律不正常老鼠通过恢复健康水平的一种蛋白质,这种蛋白质心脏细胞需要建立连接。GJA1-20k,蛋白质是减产遗传条件的人称为arrhythmogenic心肌病,心脏骤停的主要原因之一,运动员35岁以下的。
的发现发表在杂志上循环研究表明,一个新的策略治疗arrhythmogenic心肌病引起的心律不正常。
结果也可能影响治疗危险的心律失常与更常见的条件有关,如心脏病发作后不久那些可以开发。
“这真是一个新范式治疗心律紊乱,”约瑟夫Palatinus指出,医学博士,一名调查员在诺拉埃克尔斯哈里森心血管研究和培训学院(CVRTI)和急救护理心脏病专家山间医疗保健。Palatinus是这项研究的第一作者,由U的健康的同事罗宾·肖博士CVRTI主任。
一个不寻常的模式
arrhythmogenic心肌病患者出生与正常的心但开始开发一个不规则的心跳在20多岁或30多岁。这些心律失常可以提高心率至危险的水平,解释了为什么一些人经验在运动时心脏骤停的条件。
病人诊断为arrhythmogenic心肌病建议限制运动。他们也可能受益于它的可植入除颤器来控制自己的心跳。随着病情的发展,心脏肌肉变成脂肪和纤维。这可以防止心脏泵血效率,最终,需要心脏移植的患者。
Palatinus,肖,和他们的同事们研究了心脏组织arrhythmogenic心肌病患者接受移植和一种叫做联接蛋白43的蛋白质发现了一个问题。在健康的心,相邻细胞之间的联接蛋白43形式渠道,促进沟通。病变的心使正常的联接蛋白43岁,但这并不属于细胞的边缘。
团队决定,这很可能因为没有足够的人口贩卖蛋白质,称为GJA1-20ka。研究人员从先前的实验中得知,没有它,心脏的细胞不能联接蛋白43到正确的地方。
修复异常源的心跳
以确定他们是否可以恢复心脏的正常节奏,科学家们转向老鼠arrhythmogenic心肌病患者有相似之处。他们都有低水平的心律失常GJA1-20k和发展。Palatinus和他的同事使用低剂量的基因治疗将贩卖蛋白质GJA1-20k回到正常水平。他们证实,使心肌细胞运输联接蛋白43至适当的位置。
最重要的是,它给了动物更正常的心跳。“缓解和低剂量需要修复的心律失常甚至一种遗传心脏病建议我们已经确定了一个关键通路稳定心脏电活动,”肖说道。
尽管改善心律失常,动物仍然有心脏瘢痕,基础条件不同的症状。Palatinus指出,实际上是一个令人鼓舞的结果。这表明心律失常和心脏瘢痕可单独发生,它有可能治疗心律不正常甚至当心脏严重伤痕累累。“这是一个新的范例,”他表示。
治疗小鼠的成功表明,提高水平的GJA1-20k可能恢复正常心律arrhythmogenic心肌病患者,。Palatinus说,病人有可能提供治疗性蛋白直接到心脏。需要进一步的研究来开发治疗临床使用。
中断蛋白质走私被认为导致心律失常之外arrhythmogenic心肌病引起的,和Palatinus是乐观的,类似的治疗策略可能有助于这些条件,。如果是这样,有一天给病人和他们的医生替代离子channel-blocking药物目前用于治疗心律失常,甚至可以减缓心脏和导致一些病人的新节奏问题。
